子供の馬蹄形腎症-この病気はまれであり、理解する必要があります

馬蹄腎は、よく知られていない腎臓の先天性欠損症です。この欠陥の原因はまだ明確に説明されていませんが、馬蹄形の腎臓は、患者、特に子供たちの健康に多くの影響を与える可能性があります。

では、馬蹄形の腎臓病とは何であり、これらの欠陥が子供の健康にどのように影響するかについては、aFamilyTodayHealthのこの記事をご覧ください。

馬蹄腎疾患とは何ですか？

馬蹄形腎臓学は、胎児が子宮内で成長する際の腎臓の回転と動きの異常によって引き起こされる先天性欠損症です。この欠陥のある人は何の影響も受けないかもしれませんが、深刻な健康問題を引き起こす可能性もあります。

この病気の患者の腎臓の形は、その名前が示すとおりに想像できます。2つの腎臓は「偽の腎臓の腰」によって結合され、馬蹄形を形成します。

しかし、腎臓は形や構造が異常であるだけでなく、その位置は自然の位置と同じではありません。馬蹄腎は、上腹部、胸郭の下、脊椎の両側にあるのではなく、通常、骨盤の下にあります。これは、腎臓の位置と構造に関連する唯一の先天性欠損症ではありません。これは、腎臓で失われるもう1つの一般的な状態です。

馬蹄形の腎臓の状態とその健康への影響を理解する前に、腎臓形成の通常のプロセスを調べてみましょう。

正常な人の腎臓形成のプロセス

胎児期から人間が完全な個体になるまで、私たちの腎臓は完全で完全に機能するようになるために3つの発達過程を経る必要があります。

プロネフロス（プロネフロス）

中腎（中腎）

腎後（後腎）

原始的な細胞と構造のセットが組み合わさって、完全に機能する腎臓を形成します。腎後期は、胎児が約6週齢になると完了します。これには、「後縦隔」と「尿管の細菌/芽」の2つの構造が含まれます。これらの構造は、最終的に腎臓と尿管を形成します。

腎臓が腎後期に入る前に、腎臓が「成熟した」腎臓の位置として上腹部ではなく骨盤にあることを知っている人はほとんどいません。胚が発達するにつれて、腎臓の位置は徐々に変化し、腎臓は骨盤から胸の下と脊椎の両側の位置に移動します。上向きに動くだけでなく、腎臓も内側に回転するため、腎臓は脊椎に向かって沈みます。これは、赤ちゃんが生後8週間になる前に行われます 。

腎臓形成プロセスの概要を理解した後、次のことを想像できます。腎臓の回転および最終位置への移動中に何らかの混乱が発生した場合、腎臓がアイドル状態になるだけでなく、正しい位置にマージすることもできます。 2つの別々の左と右の腎臓に分割する代わりにブロックします。

馬蹄腎を形成するプロセス

馬蹄形の腎臓は、しばしば「異常な融合」と呼ばれます。異常な融合が起こると、一方の腎臓がもう一方の腎臓に付着します。これは、両方の腎臓の正常な動きの混乱によるものです。

まれに、運動異常が片方の腎臓にのみ影響を及ぼし、その結果、両方の腎臓が脊椎の片側に存在するようになります。この状態は、交差融合異所性腎臓と呼ばれます。上記の異常は通常、妊娠7〜9週間の間に発生します。

通常の馬蹄形の腎臓病では、2つの腎臓の下肢が結合して、典型的な馬蹄形の腎臓を作ります。尿管とも呼ばれる腎臓から尿を運ぶチューブは、尿を持続させ、両側に別々に排出します。2つの腎臓をつなぐ部分を「偽腎臓ウエストライン」と呼びます。

このウエストラインは、脊椎に対称的に配置されている場合と配置されていない場合があります。それらが片側にある場合、それらは非対称の馬蹄腎と呼ばれます。腎臓の機能組織は、偽の腎臓のウエストラインの作成に関与している場合と関与していない場合があるため、2つの腎臓が機能していない線維組織のストリップによって結合されている場合があります。

馬蹄形の腎臓病はまれであり、発生率は約1/500であり、女の子よりも男の子に多く見られます。ほとんどの子供たちは、この病気による深刻な健康への影響をあまり経験していません。

しかし、この変形のある子供の約3分の1は、心臓、血管、神経系、生殖器系、泌尿器系、消化器系、骨に問題があります。馬蹄形腎症の治療法はありませんが、医師はその症状の管理を手伝うことができます。

馬蹄腎疾患の症状

ほとんどの馬蹄形の腎臓は何の症状も引き起こしません。実際、この病状は、別の理由で行われた画像検査の結果に基づいてランダムに発見されることがよくあります。しかし、病気が症状を示す場合、それは通常、腎臓の異常な位置と向きによって生成される尿の流れに関連しています。

最も一般的な症状は次のとおりです。

尿路感染症（UTI）は、発熱、不快な臭い、または尿意切迫感、頻尿、痛み、または排尿中の他の問題を引き起こす可能性があります。

腎臓結石 は、背中、側面/側面または下腹部の鋭い痛み、吐き気または嘔吐、濁ったまたは血尿、悪寒、および発熱を引き起こします。

腎臓の保持。これは、何かが尿路を塞いで尿がたまり、腎臓が腫れるときに発生します。現在の症状には、重く感じる、体重が少ない、排尿が少ない、尿路感染症などがあります。

この病気の子供は、次のような他の健康問題のリスクがあります。

ウィルムス腫瘍、幼児に発生する可能性のある腎臓腫瘍

多発性嚢胞腎、これは癌性ではない嚢胞を引き起こします

腎臓がん

水頭症、または脳内の水頭症

二分脊椎、脊髄の一部がその形成において「障害」を経験するとき

馬蹄腎の原因

現在、この欠陥の原因を説明する確固たる根拠はありません。専門家は、子供が多くの遺伝性疾患を患っている場合、特に馬蹄腎が危険にさらされていると信じています。

ターナー症候群は、女の子に発生する状態であり、身長の問題を引き起こし、通常よりも短い卵巣状態を引き起こします。

18トリソミーとしても知られるエドワーズ症候群は、子宮の成長が遅い、低出生体重、およびその他のいくつかの深刻な医学的問題を引き起こします。

馬蹄腎疾患の診断と治療の方法

通常、医師は赤ちゃんが生まれる前に馬蹄形の腎臓の状態を診断しません。多くの場合、症状は他の健康上の問題と似ているため、正確な診断を受けるには、子供を連れて医師の診察を受ける必要があります。

症状や健康歴について尋ねた後、医師は身体検査を行い、子供に次のような他の検査を受けるように勧めます。

腎臓が機能する能力を評価するための血液検査。

感染の兆候をチェックするのに役立つ尿検査。

腎臓の超音波検査。超音波を使用して体内の臓器の画像を作成する検査です。画像診断の結果は、医師が腎臓結石、嚢胞、腫瘍などの異常な兆候を確認するのに役立ちます。

静脈内腎臓スキャン（IVP）または排尿中の膀胱尿道のX線（VCUG）は、X線を使用して体内の泌尿器系の活動を評価します。

真実は、科学者がこのまれな病気の治療法をまだ見つけていないということです。腎臓が融合して馬蹄形になっていることがわかったら、医師は通常同じ状態を保ち、状態を妨げません。ただし、馬蹄形の腎臓によって引き起こされる特定の問題を治療する必要がある場合があります。最も一般的なのは、感染症や手術中に抗生物質を使用して体から腎臓結石を取り除くことです。

症状がない場合は、綿密な治療は必要ありません。

馬蹄腎疾患の合併症

ほとんどの合併症は、馬蹄腎の症状と徴候に起因し、多くの場合、尿路の閉塞に関連しています。

この病気の人は「ウィルムス腫瘍」と呼ばれるタイプの腎臓腫瘍のリスクがありますが、原因は不明です。ウィルムス腫瘍の41人の患者が馬蹄腎疾患を持っていることを示す30年近く続く研究がありました。

馬蹄形の腎臓病を患っている人は、しばしば閉じた胃の怪我に対して脆弱です。たとえば、車で旅行しているときにシートベルトを着用すると、ロープが脊椎の馬蹄腎を含む腹部を横切って走ります。衝撃が発生すると、正常な腎臓の位置が高くなり、接続されていない2つの腎臓が怪我のリスクが低くなるため、腎臓が損傷を受けやすくなります。

馬蹄腎はかなりまれな腎臓の構造と位置の異常であることに注意してください。ほとんどの患者は症状を示さず、画像検査で偶然に病気を見つけることがよくあります。ただし、閉塞性の尿の流れ、腎臓結石、または尿路感染症に関連する警告サインにも注意する必要があります。

馬蹄腎の疑いのある症状に気付いた場合は、医師の診察を受けて迅速な検査と診断を受ける必要があります。尿路閉塞を緩和するためのいくつかの治療法（手術を含む）が使用される場合があります。ほとんどの患者は注意深く監視されており、さらなる評価や治療は必要ありません。さらに、閉じた胃の怪我を経験するとき、馬蹄形の腎臓病に関連する可能性のあるリスクに注意する必要があります。